БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА У ДЕТЕЙ
DOI:
https://doi.org/10.61699/cjmps-v1-i4-p38-43Ключевые слова:
Болезнь Гиршпрунга, мегаколон, врожденний мегаколон, токсический мегаколонАннотация
Болезнь Гиршпрунга — мегаколон — врожденная аномалия, характеризующаяся отсутствием нервных клеток — ганглиев в отдельных отделах кишечника, что сопровождается полной или частичной функциональной непроходимостью кишечника.Среди клинических жалоб следует отметить: похудение, возможно развитие анорексии, различные виды нарушений физического развития, хронические запоры, вздутие живота, большой живот, нарушения дефекации вызывают нарушения функции нервной системы.Важна ранняя диагностика, чем дольше затягивается постановка диагноза, тем больше выраженность симптомов поражения и риск развития токсических процессов - токсического мегаколона, который иногда заканчивается летальным исходом.Цель нашей работы сегодня – диагностика пациентов 3 и 15 лет со схожими клиническими жалобами.На рентгенограммах наблюдалось расширение прямой и сигмовидной кишки, толстая кишка слизистая, сигмовидная кишка удлиненная, кишка остается расширенной после дефекации, значительная часть контрастного вещества находится в кишечнике, функциональное состояние кишечника нарушено - врожденный мегаколон - болезнь Гиршпрунга.
Библиографические ссылки
Mueller JL, Goldstein AM. The science of Hirschsprung disease: What we know and where we are headed. Semin Pediatr Surg. 2022;31(2):151157. doi:10.1016/j.sempedsurg.2022.151157
Urla C, Lieber J, Obermayr F, et al. Surgical treatment of children with total colonic aganglionosis: functional and metabolic long-term outcome. BMC Surg. 2018;18(1):58. Published 2018 Aug 15. doi:10.1186/s12893-018-0383-6
Godbole K. Many faces of Hirschsprung’s disease. Indian Pediatr. 2004;41(11):1115-1123.
Mayo Clinic Family Health Book, 5th Ed: Completely Revised and Updated. Mayo Clinic Press, 2018
Amiel J, Lyonnet S. Hirschsprung disease, associated syndromes, and genetics: a review. J Med Genet. 2001;38:729-39.
Parisi MA, Kapur RP. Genetics of Hirschsprung disease. Curr Opin Pediatr. 2000;12:610-7.
Darejan G. Sturua, Nino J. Jojua, Tamar T. Dundua
Heuckeroth RO. Hirschsprung disease—integrating basic science and clinical medicine to improve outcomes. Nature Reviews Gastroenterology and Hepatology. 2018;15(3):152–167. doi: 10.1038/nrgastro.2017.149
Ambartsumyan L, Smith C, Kapur RP. Diagnosis of Hirschsprung disease. Pediatric Developmental Pathology. 2020;23(1):8–22. doi: 10.1177/1093526619892351
